Viêm mạch máu IgA hay tên cũ là Ban xuất huyết Schonlein Henoch hay còn gọi là viêm mao mạch dị ứng, là dạng phổ biến nhất của viêm mạch hệ thống ở trẻ em. Trái ngược với nhiều dạng khác của viêm mạch hệ thống, bệnh này thường tự khỏi trong phần lớn các trường hợp mà không gây các hậu quả nặng nề. Tuy nhiên, nó có thể gây nên biến chứng nguy hiểm, đó là biến chứng thận. Do đó, tất cả bệnh nhân viêm mạch máu IgA này cần được chủ động kiểm tra xem có liên quan đến thận khi chẩn đoán và trong suốt quá trình theo dõi.
Dịch tễ
– Chủ yếu 3-15 tuổi, đặc biệt 4-6 tuổi
– Bệnh ít gặp hơn ở người lớn
– Người lớn có những hậu quả về thận nghiêm trọng hơn so với trẻ em
– Mùa: thu, đông và xuân, hiếm xảy ra vào mùa hè
– Khoảng một nửa các trường hợp khởi phát do nhiễm trùng đường hô hấp trên
- IgAV là một viêm mạch qua trung gian miễn dịch liên quan lắng đọng IgA. Phức hợp kháng nguyên- kháng thể lắng đọng ở mạch máu, do đó ảnh hưởng đến các cơ quan
- Có nhiều yếu tố khởi phát
- Nguyên nhân vẫn chưa rõ
- Sinh thiết da tổn thương xuất huyết chứng minh sự tham gia của các mạch máu nhỏ (chủ yếu là các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch) trong lớp nhú biểu bì
- Thâm nhiễm viêm bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn nhân
- Miễn dịch huỳnh quang cho thấy IgA, C3, và fibrin lắng đọng trong thành mạch máu
2. Biểu hiện bệnh viêm mạch máu IgA như thế nào?
4 nhóm triệu chứng điển hình gồm:
– Da: Ban xuất huyết dạng sẩn, không có giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu
– Khớp: Viêm khớp/ đau khớp
– Tiêu hóa: Đau bụng
– Bệnh thận: viêm thận (nguy hiểm nhất)
- Các biểu hiện này có thể phát triển qua các đợt vài ngày đến vài tuần và có thể khác nhau về thứ tự xuất hiện
- Ban xuất huyết và đau khớp thường là các triệu chứng đầu tiên
- Bệnh nhân có thể xuất hiện các triệu chứng không điển hình như chỉ có biểu hiện tại 1 hoặc 2 cơ quan. Ví dụ biểu hiện triệu chứng về khớp hoặc tiêu hóa nhưng không có biểu hiện ở da có thể nhầm lẫn nhiễm trùng hoặc bệnh lý ngoại khoa
Các biểu hiện ở da
- Ban đỏ, chấm, hoặc mảng mề đay nhưng cũng có thể biểu hiện ít điển hình
- Có thể ngứa nhưng hiếm khi đau
- Ban có thể kết hợp và tạo thành những vết bầm máu, nốt xuất huyết điển hình, và ban xuất huyết dạng sẩn
- Ban điển hình đối xứng, chủ yếu ở các vùng phụ thuộc trọng lực/sức đè, như chi dưới. Mông thường gặp ở những đứa trẻ chập chững biết đi; mặt, thân, và chi trên ở đứa trẻ chưa biết đi
- Phù nề dưới da cục bộ là một đặc điểm phổ biến, đặc biệt ở trẻ <3 tuổi, thường gặp ở mu bàn tay, mu bàn chân.
Viêm khớp/ đau khớp
- Thường thoáng qua hoặc di chuyển, và không biến dạng
- Thường ảnh hưởng đến các khớp nhỡ chi dưới (gối, và cổ chân) và ít phổ biến hơn ở chi trên (khuỷu tay, cổ tay)
- Thường sưng xung quanh khớp và đau nhưng thường không tràn dịch, không nóng đỏ
- Có thể hạn chế cử động do đau nhiều
- Viêm khớp không gây ra bất cứ tổn thương mạn tính hay di chứng nào
- Biểu hiện ở khớp có thể có trước ban xuất huyết, dù thường không quá 1 hoặc 2 ngày
Triệu chứng đường tiêu hóa
- Từ nhẹ (buồn nôn, nôn, đau bụng, và liệt ruột thoáng qua) tới các dấu hiệu nặng hơn (xuất huyết tiêu hóa, thiếu máu cục bộ và hoại tử ruột, lồng ruột, và thủng ruột)
- Phân có máu được tìm thấy tối đa trong 56% số bệnh nhân, nhưng xuất huyết tiêu hóa nặng là hiếm
- Thường phát triển trong vòng 8 ngày từ khi phát ban, mặc dù có thể dài hơn (vài tuần đến vài tháng)
- Triệu chứng tiêu hóa trước phát ban chiếm khoảng 15 -35% nên chẩn đoán IgAV khó khăn
- Triệu chứng tiêu hóa mà không có ban xuất huyết ở bất kỳ thời điểm nào cũng đã được mô tả
- Lồng ruột ở trẻ lớn cần nghĩ đến bệnh lý này.
- Đau bụng liên quan đến IgAV là do xuất huyết và phù nề dưới niêm mạc. Có thể do tắc các vi mạch ruột
- Lồng ruột là biến chứng đường tiêu hóa phổ biến nhất
- Biểu hiện hiếm gặp hơn gồm viêm tụy cấp, tổn thương túi mật, thủng ruột và ở trẻ em bệnh mất protein qua ruột
- Lồng ruột chỉ giới hạn ở ruột non, trái ngược với lồng ruột nguyên phát, đặc trưng ở hồi tràng
Bệnh thận
- Hay gặp hơn ở trẻ lớn và người trưởng thành
- Thường gặp đái máu, có thể có protein trong nước tiểu
- Protein trong nước tiểu ngưỡng thận hư, creatinine huyết thanh tăng cao, và/hoặc xuất hiện tăng huyết áp ở một số ít bệnh nhân
- Đặc điểm sinh thiết thận giống với bệnh thận IgA
Một số yếu tố nguy cơ của bệnh thận:
- Khởi phát khi lớn tuổi
- Các triệu chứng đường tiêu hóa
- Tái phát sớm hoặc tái đi tái lại nhiều lần
- Bạch cầu tăng: loại trừ do nhiễm trùng
- Tiểu cầu tăng
- ASLO tăng
- C3 giảm
Các phát hiện khác liên quan đến tiến triển của bệnh thận nặng gồm
- Chẩn đoán muộn
- Phù mạch
- Liên quan tới hệ thần kinh trung ương
- Ban xuất huyết nhiều, dai dẳng
🡪Theo dõi lâu dài với các bệnh nhân này là rất quan trọng để xác định tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối
Bệnh có thể biểu hiện ở một số cơ quan khác như bìu, hệ thần kinh trung ương, hô hấp, mắt..
Chẩn đoán IgAV: Thường dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh:
- Ban xuất huyết dạng sẩn không có giảm tiểu cầu hoặc rối loạn đông máu
- Và 2/3 biểu hiện ở các cơ quan: viêm khớp/đau khớp, đau bụng, và bệnh thận
- Chẩn đoán dễ dàng khi bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng điển hình
- Ở những bệnh nhân biểu hiện bệnh không đầy đủ hoặc không điển hình🡪 sinh thiết cơ quan bị ảnh hưởng (ví dụ, da hoặc thận) chứng tỏ viêm mạch tăng bạch cầu đa nhân trung tính thoái hóa với lắng đọng IgA chiếm ưu thế xác định chẩn đoán
Sinh thiết da:
- Ở bệnh nhi, sinh thiết khi không phát ban, hoặc phát ban không điển hình hoặc có bệnh thận nặng. Ở trẻ hiếm khi cần sinh thiết da.
- Ở bệnh nhân trưởng thành: Xác định chẩn đoán bằng sinh thiết quan trọng hơn do tỷ lệ mắc IgAV thấp hơn và tỷ lệ cao các viêm mạch khác có thể có lâm sàng tương tự IgAV
- Sinh thiết tổn thương da <24 giờ tuổi 🡪viêm mạch tăng bạch cầu đa nhân trung tính thoái hóa trong tiểu tĩnh mạch sau mao mạch với lắng đọng IgA
- Sinh thiết thận: cho những bệnh nhân chẩn đoán không chắc chắn hoặc có bằng chứng lâm sàng tổn thương thận nặng 🡪 lắng đọng IgA ở gian mao mạch cầu thận dưới kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang tương tự trong bệnh thận IgA
Các xét nghiệm:
- Không có xét nghiệm nào để chẩn đoán xác định IgAV
- Các xét nghiệm chỉ giúp chẩn đoán phân biệt
Điều trị
- Đa số bệnh nhân mắc IgAV tự phục hồi
- Phần lớn bệnh nhân có thể được chăm sóc ở cơ sở điều trị ngoại trú
- Điều trị chủ yếu là hỗ trợ bao gồm đảm bảo dịch đầy đủ, nghỉ ngơi, và giảm đau
- Phù chi dưới, mông, và vùng sinh dục được cải thiện khi nghỉ ngơi tại giường và/hoặc nâng cao vùng bị ảnh hưởng
3. Viêm mạch máu IgA khi nào nhập viện?
Khi có một trong các chỉ định sau:
- Không có khả năng duy trì dịch đường uống đầy đủ
- Đau bụng
- Xuất huyết tiêu hóa
- Thay đổi ý thức
- Biểu hiện khớp nghiêm trọng giới hạn di chuyển và/hoặc tự chăm sóc bản thân
- Giảm chức năng thận (tăng creatinine), tăng huyết áp, và/hoặc hội chứng thận hư
Phòng ngừa biến chứng
- Không khuyến cáo điều trị glucocorticoid theo kinh nghiệm thường quy trong IgAV để điều trị triệu chứng hoặc phòng ngừa biến chứng thận hay tiêu hóa
Tiên lượng
– Kết cục ngắn hạn và dài hạn ở trẻ mắc IgAV nhìn chung rất tốt
– Trong trường hợp không có bệnh thận nghiêm trọng, đợt đầu tiên của IgAV thường khỏi trong vòng 1 tháng
– Bệnh thường tái phát. Mỗi đợt tái phát sau có các biểu hiện lâm sàng tương tự nhưng thường nhẹ hơn và/hoặc xảy ra ngắn hơn đợt trước. Cần tái khám theo hẹn để kịp thời phát hiện biến chứng viêm thận.
– Nguy cơ tái phát cao hơn khi có triệu chứng đường tiêu hóa và khớp. Đặc biệt khi có viêm thận
– Đái máu dai dẳng là một yếu tố dự báo cho sự tái phát
– Tiến triển của viêm thận có liên quan tới ban xuất huyết dai dẳng và xuất huyết tiêu hóa
🡪 Bệnh nhân IgAV có các đợt bệnh nghiêm trọng hơn có nguy cơ tái phát cao hơn
Theo dõi
– 90% trẻ em phát triển biểu hiện thận trong 2 tháng và 97% trong vòng 6 tháng kể từ khi khởi phát. Do đó bệnh nhân cần tái khám trong vòng 6 tháng đầu.
– Người trưởng thành có nguy cơ mắc bệnh lý thận cao hơn cả trong giai đoạn sớm hay lâu dài của bệnh
– Tất cả bệnh nhân mắc IgAV nên được xét nghiệm nước tiểu và đo huyết áp hàng tuần hoặc 2 lần một tuần trong 1 đến 2 tháng đầu sau khi biểu hiện. Sau đó mỗi tháng trong một năm sau khi bệnh thuyên giảm
– XN creatinine ở bất kỳ bệnh nhân nào có bất thường trong nước tiểu dai dẳng hoặc nghiêm trọng hoặc tăng huyết áp
– Những bệnh nhân có protein niệu dai dẳng, tăng huyết áp hoặc suy thận cần được chuyển tới bác sĩ thận nhi để đánh giá và điều trị
– Theo dõi chặt chẽ và khám bụng thường xuyên được khuyến cáo. Siêu âm bụng cho những bệnh nhân xuất hiện đau bụng và cần được điều trị với glucocorticoids, đặc biệt nếu bệnh nhân có máu trong phân, đau bụng dai dẳng, phản ứng thành bụng, hoặc thay đổi đáng kể khi thăm khám lâm sàng.
Bs Lê Thanh Thùy – Phòng khám đa khoa Pasteur
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Bác sĩ Nguyễn Thành Trung
