Hội chứng thận hư ở trẻ (NEPHROTIC SYNDROME) là tình trạng rối loạn chức năng thận nghiêm trọng, dẫn đến phù, tiểu đạm và nguy cơ nhiễm trùng. Tìm hiểu nguyên nhân, triệu chứng và các phương pháp điều trị hiệu quả để bảo vệ sức khỏe thận cho trẻ qua bài viết sau đây của Bs Lê Thanh Thùy – Phòng khám đa khoa Pasteur

Mục lục
Toggle
Hội chứng thận hư ở trẻ là gì?

Một số định nghĩa: theo KDIGO (Hội đồng về cải thiện kết cục bệnh thận toàn cầu)

Hội chứng thận hư: Phù, tỷ số Protein/ Creatinin niệu (>=200 mg/mmol) hoặc Protein niệu >=50 mg/kg/24h, giảm albumin máu <=25g/l. Trong đó tiêu chuẩn phù không bắt buộc
Thuyên giảm hoàn toàn: tỷ số protein/ creatinin niệu <20 mg/mmol trong vòng 3 ngày liên tiếp
Thuyên giảm một phần: tỷ số protein/ creatinin niệu 20-200 mg/mmol
Không thuyên giảm: tỷ số protein/ creatinin niệu >200 mg/mmol
Đáp ứng ban đầu: Đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn trong 4 tuần đầu điều trị liệu pháp corticoid
Kháng steroid hoặc không đáp ứng ban đầu: Không đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn sau 8 tuần điều trị corticoid tấn công
Tái phát: khi tỷ số protein/ creatinin niệu >200 mg/ mmol trong 3 ngày liên tiếp
Tái phát không thường xuyên: có 1 đợt tái phát trong vòng 6 tháng hoặc 1-3 đợt tái phát trong 12 tháng
Tái phát thường xuyên: ít nhất 2 đợt tái phát trong 6 tháng hoặc ít nhất 4 đợt tái phát trong 12 tháng
Phụ thuộc steroid: Có 2 đợt tái phát liên tiếp trong khi vẫn đang sử dụng liệu pháp corticoid hoặc trong 14 ngày khi dừng liệu pháp corticoid
Không đáp ứng muộn: Protein niệu dai dẳng trong >=4 tuần sử dụng corticoid, sau một hoặc nhiều đợt thuyên giảm.

2. Phân loại Hội chứng thận hư ở trẻ

– HCTH (Hội chứng thận hư) nguyên phát: không phải do các bệnh hệ thống.

+ HCTH nhạy với steroid

+ HCTH kháng steroid

– HCTH thứ phát: có sự hiện diện của các bệnh hệ thống (như Lupus ban đỏ hệ thống, Scholein Henoch..)

+ HCTH không có viêm cầu thận khi sinh thiết: do lupus, do viêm gan B mạn

+ HCTH có viêm cầu thận trên sinh thiết

– HCTH bẩm sinh và nhũ nhi: ở trẻ mắc bệnh khi dưới 1 tuổi.

*Bệnh thay đổi tối thiểu MCD chiếm đến 80% trong hội chứng thận hư tiên phát. Các dấu hiệu sau để phân biệt MCD với các tổn thương cầu thận khác:

– <10 tuổi

– Không tăng huyết áp

– Không tiểu máu

– Bổ thể bình thường

– Chức năng thận bình thường

3. Biểu hiện của Hội chứng thận hư ở trẻ?

Phù

– Trong Hội chứng thận hư tiên phát, phù thường xuất hiện sau một tình trạng như viêm đường hô hấp trên hoặc côn trùng đốt.

– Phù từ từ, tăng dần, phụ thuộc trọng lực. Ban đầu, phù quanh mắt, thường chẩn đoán nhầm với biểu hiện của dị ứng. Sau đó phù ở mắt giảm dần và bắt đầu phù ở chi dưới. Ở tư thế nằm ngửa có thể phù ở lưng và các vùng tì đè. Sau đó có thể phù một số vùng khác như bìu, dương vật..

– Phù trắng, phù mềm, ấn lõm

– Một số trường hợp có thể phù nặng, phù toàn thể, cổ trướng, phù âm hộ, bìu, sụp mi mắt..

Tăng huyết áp:

– Tùy thuộc vào nguyên nhân của hội chứng thận hư

– Thường gặp trong Hội chứng thận hư thứ phát hơn

– Tăng huyết áp thường gặp ở những bệnh nhân thể viêm cầu thận, còn ở bệnh thay đổi tối thiểu MCD ít gặp tăng huyết áp

Tiểu máu:

– Tiểu máu đại thể thường gặp trong viêm cầu thận hơn (ví dụ viêm cầu thận sau nhiễm trùng hoặc viêm cầu thận tăng sinh màng). Ngược lại, tiểu máu đại thể ít gặp trong hội chứng thận hư tiên phát, nhưng tiểu máu vi thể có thể gặp 20%.

Các biến chứng liên quan

– Nhiễm trùng: Trẻ bị hội chứng thận hư tăng khả năng bị nhiễm trùng với các vi khuẩn có vỏ vì giảm miễn dịch dịch thể. Nhiễm trùng cũng là 1 trong những nguyên nhân gây ra tử vong ở bệnh nhân mắc hội chứng thận hư

– Tràn dịch đa màng: do protein bị mất và gây thoát dịch ra ngoài lòng mạch có thể gây suy hô hấp (tràn dịch màng phổi và/ hoặc cổ trướng).

– Huyết khối: anti thrombin III bị mất qua nước tiểu, làm tăng nguy cơ huyết khối

– Suy thận: thường do giảm thể tích.

– Giảm thể tích: biểu hiện như hạ huyết áp, đau bụng, chân tay lạnh, trong 1 số ít trường hợp gây sốc

– Tăng trưởng kém thường gặp ở những bệnh nhân Hội chứng thận hư phụ thuộc steroid do điều trị steroid kéo dài

*Trên 90% bệnh nhân có MCD sẽ đáp ứng với liệu pháp steroid trong 4 tuần. Khuyến cáo sẽ bắt đầu điều trị steroid mà không cần sinh thiết khi:

– Trẻ 1-12 tuổi

– Không có các dấu hiệu: tăng huyết áp, tiểu máu đại thể hoặc tăng creatinin máu

– Bổ thể bình thường

4. Điều trị Hội chứng thận hư ở trẻ như thế nào?

Các khuyến cáo theo KDIGO:

-Liệu pháp corticoid (prednisone hoặc prednisolone) trong ít nhất 12 tuần (1B)

+ Prednisolone đường uống có thể được sử dụng 1 liều duy nhất mỗi ngày (1B), liều bắt đầu 60 mg/m2/ngày hoặc 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 mg/ ngày) (1D)

+ Prednisolone uống hằng ngày liều tấn công 2mg/kg/ ngày dùng trong 4-6 tuần (1C). Sau đó dùng cách ngày một liều duy trì, 1 liều duy nhất mỗi ngày, liều bắt đầu 40 mg/m2 hoặc 1,5 mg/kg (tối đa 40mg). (1D) và tiếp tục dùng trong vòng 2-5 tháng (1B)

+ Sau đó tiếp tục giảm liều dần: Cứ mỗi 15 ngày giảm tổng 15 mg/ m2. Cho đến khi liều 0,1-0,5 mg/kg/ ngày, cân nhắc cắt thuốc hoàn toàn

*Với liệu pháp corticoid, 80-90% đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn. Tuy nhiên 80-90% những trẻ này có ít nhất 1 đợt tái phát.

– Điều trị HCTH nhạy cảm với corticoid bị tái phát:

+ Trẻ tái phát không thường xuyên: Liều tấn công 2mg/kg/ ngày (tối đa 60mg/ ngày) cho đến khi thuyên giảm hoàn toàn trong ít nhất 3 ngày (2D)

*Sau khi thuyên giảm hoàn toàn, tiếp tục liều duy trì 1,5mg/kg/ liều (tối đa 40mg/ ngày) cách ngày trong ít nhất 4 tuần (2C)

+ HCTH tái phát thường xuyên và HCTH phụ thuộc corticoid:

*Điều trị prednisolone hằng ngày cho đến khi thuyên giảm hoàn toàn trong ít nhất 3 ngày, sau đó cách ngày trong ít nhất 3 tháng (2C)

*Khuyến cáo dùng prednisolone cách ngày với liều thấp nhất mà duy trì sự thuyên giảm hoàn toàn cho trẻ để tránh tác dụng phụ

*Khuyến cáo sử dụng prednisolone hằng ngày trong các đợt nhiễm trùng đường hô hấp trên và các đợt nhiễm trùng khác để giảm nguy cơ tái phát ở trẻ có HCTH tái phát thường xuyên và phụ thuộc corticoid khi đang sử dụng liều cách ngày (2C)

– Điều trị HCTH nhạy cảm với steroid tái phát thường xuyên và phụ thuộc corticoid

*Dùng thêm 1 số thuốc để giảm liều sử dụng corticoid như Cyclophosphamide hoặc chlorambucil (1B)

5. Điều trị triệu chứng bệnh Hội chứng thận hư ở trẻ ?

Giảm thể tích

– Mặc dù tăng thể tích nước toàn cơ thể nhưng trẻ Hội chứng thận hư bị giảm thể tích trong lòng mạch. Một số biến chứng nghiêm trọng như giảm albumin máu. Một số bệnh nhân tiêu chảy hoặc sử dụng thuốc lợi tiểu có thể làm tình trạng thêm nặng nề.

– Biểu hiện bệnh: nhịp tim nhanh, co mạch ngoại biên (chân tay lạnh, thời gian đổ đầy mao mạch kéo dài), thiểu/ vô niệu, đau bụng

– Những trường hợp giảm thể tích nặng, có thể truyền albumin

Phù

– Hạn chế muối: Việc hạn chế muối này không giảm phù đáng kể, tuy nhiên có thể làm giảm tích lũy dịch

– Thuốc lợi tiểu: mặc dù lợi tiểu được sử dụng rất phổ biến ở người lớn mắc Hội chứng thận hư, tuy nhiên, vai trò của nó đối với trẻ em chưa rõ. Vì trẻ mắc Hội chứng thận hư có giảm thể tích trong lòng mạch và việc dùng lợi tiểu có thể làm nặng thêm tình trạng này, gây suy thận cấp hoặc tăng nguy cơ hình thành huyết khối.

– Chỉ nên sử dụng thuốc lợi tiểu trong các trường hợp phù nặng và không giảm thể tích lòng mạch đáng kể

– Nếu sử dụng thì nên dùng furosemide tĩnh mạch hoặc uống, chia thành 2 liều và theo dõi sát bệnh nhân, tránh sử dụng quá nhiều gây giảm thể tích máu và hạ kali máu

– Có thể kết hợp furosemid tiêm tĩnh mạch (1-2 mg/kg/ liều) kết hợp với albumin (0,5-1g/kg) truyền trong 4 giờ. Tuy nhiên cần thận trọng vì có thể gây biến chứng nặng như phù phổi, tăng huyết áp hoặc suy tim. Do đó trước khi truyền albumin cần đánh giá kỹ tình trạng lòng mạch

– Hạn chế dịch: còn tranh cãi. Bệnh nhân có Na+ máu <135 mmol/l cũng nên hạn chế dịch

Tăng đông hình thành huyết khối:

– Những bệnh nhân Hội chứng thận hư có hạ albumin máu nặng có nguy cơ huyết khối

– Phòng ngừa: tránh nằm lâu, điều trị sớm tình trạng nhiễm trùng huyết hoặc giảm thể tích

– Không dùng thuốc chống đông thường quy

Nhiễm trùng:

– Nuôi cấy và điều trị kháng sinh phổ rộng theo kinh nghiệm

– Không khuyến cáo dùng kháng sinh dự phòng

– Khuyến cáo tiêm vắc xin dự phòng

Phòng ngừa bệnh về xương

– Do mất protein gắn vitamin D nên giảm nồng độ 25-OH vitamin D3 và giảm canxi máu, gây loãng xương

– Do đó nên bổ sung canxi 500 mg/ ngày và vitamin D 2000-4000UI

Tăng huyết áp

– Hiếm gặp ở Hội chứng thận hư tiên phát

– Nếu Tăng huyết áp kéo dài dai dẳng, nguy cơ cao mắc bệnh thận mạn tính.

– Ở bệnh nhân Hội chứng thận hư có tăng huyết áp, thuốc ức chế men chuyển hoặc chẹn thụ thể angiotensin II được lựa chọn. Vì có lợi trong giảm protein niệu và chậm sự tiến triển bệnh thận. Trường hợp chống chỉ định 2 thuốc trên, có thể sử dụng chẹn beta và chẹn calci

Suy giáp

– Do mất protein gắn với hormon thyroid

– Sử dụng Levothyroxine cho bệnh nhân Hội chứng thận hư có suy giáp nếu TSH tăng, FT4, T3 giảm

*Chỉ định sinh thiết thận đối với những trẻ HCTH nhạy cảm với steroid

+ Không đáp ứng muộn với corticoid: không đáp ứng với corticoid sau vài đợt thuyên giảm trước đó

+ Nghi ngờ có bệnh lý nền

+ Giảm chức năng thận ở trẻ đã sử dụng các thuốc bổ sung để giảm liều corticoid như Cyclophosphamide hoặc chlorambucil

*Tiêm chủng đối với bệnh nhân Hội chứng thận hư

– Tiêm vắc xin phế cầu cho trẻ

– Tiêm phòng vắc xin cúm hằng năm cho trẻ và những thành viên trong gia đình

– Không tiêm chủng các vắc xin sống cho đến khi liều prednisolon giảm xuống 1 mg/kg/ ngày (<20mg/ ngày) hoặc 2 mg/kg liều cách ngày (<40 mg/ ngày)

– Vắc xin sống chống chỉ định ở những bệnh nhân sử dụng các thuốc bổ sung để giảm liều corticoid như Cyclophosphamide hoặc chlorambucil. Nên dừng sử dụng các thuốc này hơn 3 tháng mới tiêm được (Một số vắc xin sống: sởi, quai bị, rubella, thủy đậu, rotavirus )

– Người nhà nên tiêm các vắc xin này để tránh lây cho trẻ

– Đối với trẻ bị Hội chứng thận hư kháng với steroid:

+ Sinh thiết thận

+ Đánh giá chức năng thận

+ Đo nồng độ protein bài xuất qua nước tiểu

Tiên lượng lâu dài:

– Đối với những bệnh nhân đáp ứng tốt với corticoid và tái phát không thường xuyên thì tiên lượng tương đối tốt, chức năng thận bình thường, ít bị các tác dụng phụ của thuốc.

– Nếu trẻ có nhiều đợt tái phát hoặc phụ thuộc corticoid thì sẽ có nguy cơ tái phát khi trưởng thành và có nhiều tác dụng phụ của thuốc.

Bs Lê Thanh Thùy – Phòng khám đa khoa Pasteur

THAM KHẢO